Thiếu máu tan máu

Lê Thị Hoàng Mỹ

MỤC TIÊU:

  1. Nêu định nghĩa thiếu máu tan máu.
  2. Phân tích cận lâm sàng chẩn đoán thiếu máu tan máu.
  3. Trình bày cách phân loại thiếu máu tan máu.
  4. Chẩn đoán được thiếu máu tan máu.

NỘI DUNG:

1. ĐỊNH NGHĨA

Thiếu máu tan máu là hiện tượng giảm đời sống hồng cầu do tăng phá hủy hồng cầu. Đời sống hồng cầu giảm nên số lượng hồng cầu bị tiêu hủy tăng nhiều gây thiếu máu nhanh chóng, tủy xương tăng sinh mạnh để bù lại tình trạng thiếu máu. Mức độ năng của thiếu máu phụ thuộc vào tốc độ phá hủy hồng cầu và khả năng tăng sản xuất hồng cầu của tủy xương.

2. CƠ CHẾ BỆNH SINH

Hồng cầu bình thường có đời sống khoảng 120 ngày. Khi hồng cầu di chuyển trong mạch máu có thể có nhiều yếu tố tác động lên hồng cầu như hóa chất độc của thảo mộc, của động vật, các chất vô cơ, các yếu tố miễn dịch, rối loạn chuyển hóa hồng cầu do thiếu men của hồng cầu… làm thay đổi hình thái hồng cầu, hoặc làm màng hồng mất tính bền vững đưa đến hậu quả hồng cầu dễ vỡ, đời sống hồng cầu giảm. Hồng cầu có thể vỡ trong lòng mạch hoặc trong tổ chức.

- Tan máu trong lòng mạch: các tác nhân gây vỡ hồng cầu bám vào màng hồng cầu, khi có bổ thể sẽ gây vỡ hồng cầu. Hồng cầu vỡ sẽ giải phóng huyết sắc tố tự do trong máu và huyết sắc tố qua thận gây huyết sắc tố niệu (hemoglobin niệu), hemosiderin niệu, phần khác huyết sắc tố được haptoglobin vận chuyển đến tổ chức liên võng, gan, lách, tủy xương… làm tăng bilirubin trong máu.

- Tan máu trong tổ chức: vỡ hồng cầu trong lách, gan… Nếu tan máu trong tổ chức, ngoài tác nhân thường gặp nhất là kháng thể, cần phải có bổ thể với vai trò chính là C3 (C3b, C3d). Hồng cầu bị ngưng kết là yếu tố cơ bản của cơ chế tan máu do kháng thể có trong huyết tương. Sự ngưng kết hồng cầu còn có thể thấy ở lách và vi quản bị thiếu máu tại chỗ.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Lâm sàng

Cơn tan máu: sốt, lạnh run, đau lưng dữ dội, đái huyết sắc tố, có thể choáng, trụy tim mạch, huyết áp hạ.

Thiếu máu: nhiều hay ít phụ thuộc vào mức độ tan máu.

Vàng da tùy mức độ tiêu hủy hồng cầu.

Nước tiểu sẫm màu (tiểu màu xá xị).

Phân sẫm màu.

Lách to mức độ vừa.

Gan cũng có thể to, thường gặp ở nguyên nhân tan máu bẩm sinh.

Tổn thương xương: có thể có hay không tùy nguyên nhân tan máu.

Có thể gặp huyết khối ở chi do tiêu hồng cầu và tổn thương mạch máu.

3.2. Xét nghiệm

3.2.1. Xét nghiệm máu

· Huyết đồ

Số lượng hồng cầu (SLHC), định lượng huyết sắc tố (Hb) hay hematocrit giảm (Hct).

Hồng cầu thể tích bình thường hay to, đẳng sắc.

Hồng cầu lưới tăng, có hồng cầu non ra máu ngoại biên.

Có thể gặp hồng cầu to nhỏ không đều, hoặc có hạt ưa kiềm trong hồng cầu, có thể thấy nhiều mảnh vỡ hồng cầu.

· Tủy đồ

Tủy tăng sinh, đa số là dòng hồng cầu và gặp nhiều ở giai đoạn nguyên hồng cầu ưa acid và nguyên hồng cầu đa sắc (còn gọi là tiêu bản tủy máu đỏ).

Hồng cầu lưới tăng.

· Xét nghiệm sinh hóa, miễn dịch

Định lượng bilirubin tự do (gián tiếp) : tăng

Định lượng hemoglobin tự do : tăng

Định lượng metalbumin máu : tăng

Định lượng hemopexin (hem gắn protein): tăng

Định lượng haptoglobin : giảm, có khi chỉ còn vết hay không còn

Nghiệm pháp Coombs : dương tính tùy theo nguyên nhân.

Định lượng sắt huyết thanh tăng.

3.2.2. Xét nghiệm nước tiểu

Urobilinogen tăng, hemoglobin niệu tăng, hemosiderin niệu tăng, porphyrin nước tiểu hay myoglobin trong nước tiểu thường thấy do chấn thương chi, dập cơ hay bị giật do điện cao thế.

3.2.3. Xét nghiệm phân

Stercobilin tăng.

3.2.4. Xét nghiệm giải phẫu bệnh lý

Lách to gấp 1,5 lần bình thường, sung huyết và có nhiều đám thực bào.

Tủy xương cũng sung huyết và có nhiều hình ảnh thực bào.

Gan, lách, tủy xương: có nhiều hemosiderin và quá sản hồng cầu.

Thận bị thoái hóa nhất là ở các ống thận, nguyên nhân thường gặp là do truyền nhầm nhóm máu.

3.3. Các biến chứng của thiếu máu tan máu kéo dài

Chậm phát triển thể chất lẫn tinh thần.

Sỏi túi mật: không cản quang, phát hiện bằng chụp túi mật có chất cản quang.

Sỏi ống mật chủ gây nên “hội chứng vàng da kép” do tan máu và tắc mật.

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em đang ở tuổi phát triển. Hố tủy xương dãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Có thể có loét bắp chân mạn tính.

Có thể nhồi máu lách, sốt và đau vùng lách.

4. PHÂN LOẠI

4.1. Thiếu máu tan máu do nguyên nhân tại hồng cầu: phần lớn là các bệnh di truyền

Bất thường về men hồng cầu: thiếu men G6PD, thiếu men pyruvat kinase.

Bất thường về huyết sắc tố: bệnh hemoglobin, bệnh thalassemie

Bất thường về cấu trúc màng hồng cầu: bệnh Minkowski-Chauffard, bệnh hồng cầu hình gai, bệnh hồng cầu hình thoi, bệnh đái huyết sắc tố kịch phát về đêm.

4.2. Thiếu máu tan máu do nguyên nhân ngoài hồng cầu

4.2.1. Tan máu miễn dịch

- Thiếu máu tan máu trẻ sơ sinh: xảy ra ở thai nhi và sơ sinh nhưng vẫn là một bệnh mắc phải. Hồng cầu thai nhi bị vỡ do kháng thể đồng loài của mẹ qua được nhau thai.

- Thiếu máu tan máu do tự kháng thể: bệnh nhân tự tạo ra kháng thể phá hủy hồng cầu bản thân do:

· Có một kháng nguyên lạ và một kháng nguyên là thành phần quen thuộc của cơ thể. Kháng nguyên có trong tổn thương mất tính chất đặc hiệu và thành kháng nguyên lạ. Kháng nguyên có thể do tế bào hoặc tổ chức không tiếp xúc được cơ thể (tế bào miễn dịch) trong thời kỳ phát triển phôi.

· Có sự tổn thương suy yếu khả năng kiểm soát các tế bào có chức năng miễn dịch gặp trong một số bệnh ác tính (leucemie, Hodgkin…)

· Có thể không tìm được nguyên nhân hoặc thứ phát sau ung thư hạch, bệnh Hodgkin, do dùng một số thuốc (sốt rét, động kinh…)

- Thiếu máu tan máu do tự kháng thể lạnh: thường xảy ra sau cúm, nhiễm khuẩn bạch cầu đơn nhân, viêm phổi không điển hình do virus.

- Tan máu miễn dịch do thuốc.

4.2.2. Tan máu ngoài hồng cầu không do cơ chế miễn dịch

- Đái huyết sắc tố kịch phát do lạnh: chỉ gặp ở người lớn, do giang mai, thường xảy ra ban đêm có thể do pH giảm. Do tế bào sinh máu có một nhóm bất thường nhạy với bổ thể, khi bổ thể bị hoạt hóa, hồng cầu rất dễ vỡ.

- Thiếu máu tan máu mắc phải không do kháng thể tự sinh:

· Vỡ hồng cầu trong lòng mạch: nhiễm độc thach tín, rắn cắn, nấm, nhiễm khuẩn, nhiễm ký sinh trùng sốt rét, bỏng.

· Vỡ hồng cầu kèm ban xuất huyết do giảm tiểu cầu: ung thư biểu mô di căn tủy, hội chứng Moschowitz.

· Có thể gặp sau một số bệnh: xơ gan, lách to.

5. KẾT LUẬN

Thiếu máu tan máu là một bệnh lý rất rộng có liên quan đến nhiều lĩnh vực: huyết học, miễn dịch và di truyền học. Biểu hiện trên lâm sàng rất đa dạng và phong phú, cần chẩn đoán và tìm đúng nguyên nhân để điều trị tốt cho bệnh nhân.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Trần Văn Bé (1998), “Thiếu máu tiêu huyết”, Lâm sàng Huyết học, NXB Y học, tr. 71 – 75.

2. Nguyễn Thị Minh An (2006), “Thiếu máu tan máu: lâm sàng và phân loại”, Bài giảng Huyết học – Truyền máu, NXB Y học, tr. 182 – 190.

3. Stephan D. Thome and Lawrence D. Petz (2002), “Hemolytic anemia: Hereditary and acquired”, Manual of Hematology, p. 90 – 136.

4. Paul Schick (2007), “Hemolytic anemia”, eMedicine.

About these ads

Gửi phản hồi

Please log in using one of these methods to post your comment:

WordPress.com Logo

Bạn đang bình luận bằng tài khoản WordPress.com Log Out / Thay đổi )

Twitter picture

Bạn đang bình luận bằng tài khoản Twitter Log Out / Thay đổi )

Facebook photo

Bạn đang bình luận bằng tài khoản Facebook Log Out / Thay đổi )

Google+ photo

Bạn đang bình luận bằng tài khoản Google+ Log Out / Thay đổi )

Connecting to %s